Bilirubín u novorodenca
Priiesli ste si z pôrodnice "žlté"dieťa?
Bilirubín u novorodenca spôsobuje žlté sfarbenie kože, slizníc, očného bielka. Tento stav sa nazýva žltačka a len v novorodeneckom veku nemusí byť následkom chorobných zmien.
Bilirubín vzniká rozpadom červených krviniek. Novorodenec sa rodí s vyšším počtom červených krviniek, ktoré sa počas novorodeneckého obdobia rozpadávajú. Konečným produktom rozpadu červených krviniek je práve bilirubín.
Rozoznávame dva typy bilirubínu.
Po rozpade červených krviniek zostáva v krvi bilirubín voľný, v takej forme, ako sa uvoľnil z krviniek. Hovoríme mu voľný, nekonjugovaný, neviazaný bilirubín.
Krvou sa dostáva do pečene, kde sa viaže s inými látkami. Tento bilirubín nazývame viazaný alebo konjugovaný bilirubín.
Pri žltačke zdravého novorodenca, ak žiaden iný problém nespôsobil žltačku, hodnoty nekonjugovaného – voľného bilirubínu by nemali presiahnuť 220 umol/liter.
Avšak hodnotenie nie je také jasné, pretože záleží aj do veku. Napr. hodnota 220umol/l v prvom dni života je vysoká a vyžaduje výmennú transfúziu krvi. Ak je takáto hodnota prvý deň života, nemôže sa jednať o žltačku zdravého novorodenca. Hodnoty bilirubínu nad 340umo/l môžu ohrozovať vývoj mozgu, preto pri týchto hodnotách je potrebná výmena krvi.
Normálna hodnota konjugovaného - viazaného bilirubínu je do 5 umol/l. V novorodeneckom veku sa dá akceptovať hodnota do 20umol/l, ale len v prípade súčasne vysokých hodnôt voľného bilirubínu. Rozhodne by hodnota konjugovaného- viazaného bilirubínu by nemala prevyšovať 20% voľného bilirubínu.
Čo je typické pre voľný bilirubín
- Uvoľnený bilirubín sa nachádza v krvi, preniká do kože a slizníc, očného bielka a spôsobuje žltačku.
- Je najčastejšou príčinou žltačky u novorodencov.
- Nie je rozpustný vo vode, preto sa nevylučuje do moču, dieťa ho nemôže vymočiť a preto ani nemôže sfarbiť moč.
- Pri vysokých hladinách v krvi prechádza do mozgu a môže narušiť vývoj niektorých funkcií mozgu.
- Farba kože pri vysokých hladinách tohto bilirubínu je jasne žltá, citrónová alebo pri veľmi vysokých hodnotách až žltooranžová.
Kedy nachádzame zvýšené hodnoty nekojugovaného bilirubínu
Najčastejšie je to pri žltačke zdravého novorodenca. (čítaj viac Žltačka zdravého novorodenca)
- Z ďalších stavov je to pri žltačke nedonoseného dieťaťa, pri polycytémii, pri dedičných chorobách, pri poruche štítnej žľazy.
- Najvyššie hodnoty dosahuje bilirubín pri nezhode rh faktora medzi matkou a dieťaťom.(Viac Rh faktor a žltačka novorodenca)
- Často je zvýšený aj pri nezhode krvných skupín medzi matkou a dieťaťom.(Viac Žltačka pri nezhode krvných skupín)
Ako sa prejavuje žltačka spôsobený voľným bilirubínom
- Deti sú žlté, farba je citrónovo žltá.
- Môžu byť apatické, horšie pijú, bilirubín ich totiž uspáva.
- Bilirubín pod liečbou pomerne rýchlo klesá, avšak mierne zvýšené hodnoty môžu pretrvávať dlhšie. Hlavne u dojčených deti sa vyskytnú mierne zvýšené hodnoty aj v mesiaci života.
- Laboratórne okrem vysokých hodnôt bilirubínu nachádzame pokles červených krviniek, pri konflikte v krvných skupinách alebo rh faktoru dokonca tieto deti môžu vyžadovať transfúziu krvi.
Liečba žltačky spôsobenej neviazaným bilirubínom
Liečba má jané pravidlá. Existuje graf, na ktorý určuje liečbu podľa hodnôt bilirubínu a veku dieťaťa a príčiny žltačky.
- U detí so žltačkou je základným vyšetrením vyšetrenie bilirubínu a jeho typ. Ak je bilirubín v pásme normálu, to znamená do 220umol/l, dieťa sa sleduje ale liečbu nevyžaduje. Nie je vždy potrebné naberať krv na vyšetrenie, existuje prístroj, ktorým sa hodnota bilirubínu meria cez kožu.
- Fototerapia. Ak hodnota stúpa, používa sa zvyčajne fototerapia, ožiarenie svetlom, ktoré rozkladá bilirubín na látky rozpustné vo vode, ktoré sa môžu vylúčiť z tela. Rozkladá sa len bilirubín prítomný v koži. Pri fototerapii je potrebné prekrývať oči. Nežiadúce účinky sú zriedkavé, patria k nim vyrážky, niekedy redšia stolica.
- Pri hodnotách ohrozujúcich vývoj mozgu, to znamená nad 340umol/l sa robí výmenná transfúzia krvi. To znamená, odoberá sa krv dieťaťa a nahrádza sa krvou darcu bez bilirubínu. Výmena krvi sa robí cez pupočníkové cievy, dieťaťu sa podáva krv približne 160ml/kg hmotnosti a takéto množstvo sa aj odoberá. Po výkone sa dieťa naďalej žiari svetlom, až do hranice bezpečnosti.
Krvným obehom sa voľný - neviazaný bilirubín dostane do pečene, kde ho pečeň spracuje, viaže sa tu s kyselinou glukurónovu, hovoríme mu odborne konjugovaný bilirubín (viazaný).
Čo je typické pre viazaný-kojugovaný bilirubín
- Tento bilirubín je rozpustný vo vode, môže sa vylučovať močom, farbí moč.
- Z pečene sa vylučuje do žlče a žlčovými cestami sa dostáva do čreva, kde sa vylučuje stolicou.
- Neprechádza do mozgu, neohrozuje vývoj mozgu.
- Spôsobuje žltačku, ale farba kože nie je citrónovo žltá, ale žlto zelená, odborne verdínová.
- Stúpanie hodnôt tohto bilirubínu takmer vždy znamená vážny stav.
- Stav až do zistenia príčiny sa odborne označuje zväčša ako cholestatický syndróm.
Aké sú normálne hodnoty tohto bilirubínu
U zdravého dieťaťa a j dospelého by nemali prevýšiť 5mmol/l. V novorodeneckom veku je možné akceptovať hodnotu do 20umol/l. Všeobecne sa používa téza, že nemá presiahnuť viac ako 20% hodnoty voľného nekonjugovaného bilirubínu.
Čo je príčinou hromadenia viazaného bilirubínu
- Nevyvinuté alebo nepriechodné žlčové cesty mimo pečene. To znamená žlčník a žlčovod, ktorými odchádza žlč do čreva. V tomto prípade sa hromadí bilirubín v pečeni. Pri veľkom tlaku v pečeni poškodzuje pečeň, ale zároveň sa vstrebáva do krvi, krvou do kože a spôsobuje sfarbenie kože. Tento stav je chirurgický riešiteľný, je možné urobiť spojku medzi pečeňou a črevom, ktorou sa bilirubín odvádza do čreva.
- Nevyvinuté žlčovody vo vnútri pečene. To je najhoršia varianta, pretože žlčovody vo vnútri pečene nie je možné nahradiť, ani chirurgicky vyriešiť. Jedinou liečbou je transplantácia pečene.
- Syndróm žlčovej zátky je najmenej nebezpečnou a nie zriedkavou formou pri hromadení tohto bilirubínu. Žlčová zátka vzniká v žlčových cestách u detí, ktoré mali veľmi vysoké hodnoty priameho voľného bilirubinu po narodení. Najčastejšie je to pri nezhode Rh faktora. V dôsledku vysokých hodnôt bilirubínu u týchto detí po narodení je žlč veľmi hustá, upchá žlčovody a ďalší bilirubín ani žlč nemôžu prechádzať do čreva, hromadia sa v pečeni. Obraz sa veľmi ťažko odlíši od prvých dvoch stavov. Väčšinou je tento stav prechodný a po určitom, niekedy aj naozaj dlhom čase začína bilirubín klesať a dostane sa do normy.
Ako sa prejavuje žltačka spôsobená viazaným bilirubínom
- Farba kože. Deti sú žlté ale nie citrónovo žlté, skôr žlto zelené - verdínové.
- V prvých týždňoch nie je žltačka výrazná a laik ju nemusí rozpoznať.
- Nestrávené tuky v stolici. Žlč obsahuje látky, ktoré sú potrebné na spracovanie tukov. Ak žlč neprechádza do čreva, nie sú v čreve prítomné látky potrebné na spracovanie a vstrebávanie tukov. Preto tieto deti vylučujú tuky v pôvodnej forme stolicou. Nestrávené tuky v stolici znamenajú neprítomnosť žlče.
- Neprospievanie. Keďže tuky sa navstrebávajú, deti nepriberajú, preto často vyžadujú špeciálnu výživu. Existujú mlieka už s rozloženými tukmi, ktoré sa dokážu vstrebať aj bez žlče.
- Zmena farby stolice. Keďže žlč nie je v čreve, nefarbí stolicu, preto stolica je u týchto detí bledá, acholická. Niekedy môže byť tmavší, pretože bilirubín nahromadený v pečení môže predchádzať do krvi a z krvi do moču, keďže je rozpustný vo vode.
- Nedostatok vitamínov. Vitamíny A,D,E,K sú rozpustné v tukoch a vstrebávajú sa spolu s tukmi. Pri nevstrebávaní tukov je nedostatok týchto vitamínov. Tieto vitamíny sa majú dopĺňať ale nie v tabletkovej ale v injekčnej forme.
Diagnostika je zložitá a trvá dlho. Pripraví sa diagnostický plán. Vyšetrenia sú náročne a vzhľadom na vek dieťaťa nie je možné ich urobiť za jeden deň ani za jeden týždeň.
Vyšetrujú sa krvné parametre, sonograficky pečeň a orgány dutiny brušnej, kontrastné vyšetrenia na zobrazenie žlčových ciest.
Liečba
Lieky na tento typ žltačky nie sú.
Liečebný postup závisí od základného ochorenia.
- Pri syndróme žlčovej zátky sa podávajú lieky na zlepšenie činnosti žlčníka a na pohyblivosti žlčových ciest.
- Pri neprítomnosti mimo pečeňových žlčových ciest sa robí spojka medzi pečeňou a črevom.
- Pri neprítomnosti alebo nepriechodnosti žlčových ciest vo vnútri pečene je jediným riešením transplantácia pečene.
Nesmie sa liečiť fototerapiou – špeciálnym svetlom, pretože žiadne svetlo nerozkladá tento bilirubín a navyše koža nadobúda bronzovú farbu. Je potrebné si uvedomiť, že nie je problém vysoký bilirubín, ten je len následok zväčša neprítomnosti žlčových ciest. Preto liečba sa nezameriava na zníženie bilirubínu, ale na odstránenie príčiny.