Vrodené chyby srdca

Vrodené chyby srdca
22.3.2019 v kategórii Hrudník (dýchanie, srdce), autor MUDr. Monika Antošová, foto: istockphoto.com

Vrodené chyby srdca (voredné srdcové chyby) sú deformity alebo odchýlky v štruktúre srdca, ktoré vznikli počas vnútromaternicového vývoja a dieťa sa s nimi narodí.

Najčastejšie vrodené srdcové chyby sú: dekfekt predsieňovej prepážky, defekt komorovej prepážky, otvorený arteriálny duktus, koarktácia aorty, Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, hypoplazia ľavého srdca.

Ako pracuje zdravé srdce

Srdce človeka sa skldá zo 4 dutín.

Dve horné dutiny sa volajú predsiene dve dolné komory.

Krv prechádza z horných do dolných, to znamená z predsiene do komory, nie z komory do komory alebo z predsiene do predsiene.

Prietok z predsiene do predsiene alebo z komory do komory je možný len vtedy, ak prepážka medzi nimi nie je celistvá, má otvor, ktorý nazývame odborne defekt. Hovoríme o komorovom defekte, alebo o defekte komorovej prepážka, alebo o predsieňovom defekte (defekt predsieňovej prepážky).

Ak sú prítomné defekty v prepážka dochádza k tomu, že časť krvi z ľavej časti srdca sa dostáva do pravej časti srdca, odtiaľ do pľúc a dochádza jednak k zvýšenému prietoku krvi pľúcami a jednak k preťaženiu pravej časti srdca s ďalšími následkami.

Prúdenie krvi z komory do komory alebo z predsiene do predsiene počujeme ako šlelest

Otvorený arteriálny duktus (PDA)

Počas vnútromaternicového vývoja existuje spojenie a prietok krvi medzi aortou a pľúcnicou.

Aorta je hlavná tepna, ktorá vystupuje z ľavej komory a vedie krv do tela.

Pľúcnica je hlavná žila, ktorá odstupuje z pravej komory a vedie krv do pľúc. Spojka medzi nimi sa volá arteriálny duktus.

Po narodení sa táto spojka uzatvára. Ak sa nauzatvorí, hovoríme o otvorenom arteriálnom dukte.
Na uzatvorenie spojky je potrebná normálna hladina kyslíka v krvi.

Výskyt

  • výskytuje sa prevážne u nedonosených detí
  • alebo ako súčasť inej závažnej chyby srdca

U nedonosených detí jednak kvôli často nižšiemu obsahu kyslíka v krvi (napr. pri nezrelých pľúcach, ale aj z iných príčin) zostáva táto spoja otvorená. Do pľúc cez ňu prúdi viac krvi, čo zaťažuje pľúcny obeh a zhoršuje už aj tak nedostatočnú funkciu pľúc.

Príznaky pretrvávania spojky

  • deti sú dýchavičné
  • majú zväčšenú pečeň
  • pulzy na dolných končatinách sú príliš dobre hmatné
  • nedonosené deti, ktoré sú na dýchacom prístroji sa nedajú odpojiť
  • neprospievanie

Liečba

Na uzavretie tejto spojky sa podávajú lieky. Ak tieto neúčinkujú, potom je často potrebné operačné uzavretie spojky. Keďže spojka je mimo srdca, nie je potrebný mimotelový krvný obeh. Operačný postup je jednoduchý, avšak vzhľadom na vek a hmotnosť dieťaťa  nemožno považovať operáciu za nezávažnú. 

Predsieňový defekt alebo defekt predsieňovej prepažky

Je najčastejšou chybou, vyskytuje sa častejšie u dievčat ako u chlapcov.

Podstatou tejto chyby je, že je prepažka medzi pravou a ľavou predsieňou nie je celistvá, existuje tam otvor, cez ktorý prechádza krv z ľavej predsiene do pravej. Z pravej predsiene prechádza krv do pravej komory a odtiaľ do pľúc, kde naberá kyslík. Tým, že v ľavej predsieni je viac krvi, viac krvi sa dostáva aj do pľúc, a dochádza k preťaženiu pľúcneho obehu.

Príznaky defektu predsieňovej prepážky (predsieňového defektu)

Táto chyba má v detstve len minimálne príznaky, je počuteľný šelest. Preto každý šelest v detskom veku by mal vyšetriť kardiológ. 

Príznaky závisia od veľkosti defektu.

Pri závažnejších defektoch sa môže objaviť:

  • znížená chuť do jedla
  • spomalený rast
  • krátke rýchlejšie dýchanie
  • pľúcne problémy, častejšie zápaly pľúc

Liečba predsieňového defektu

Ak je defekt prepažky veľký, rieši sa operačne. Čas operácie a operačný postup určí kardiológ.

Najnovšie sa používa spôsob uzavretia defektu katetrizáciou. To znamená že do veľkej cievy sa zavedie katéter s materiálom na ,,zaplátanie“ defektu. Katéter sa posúva až na miesto defektu, kde sa materiál uvoľní.

Ak sa dieťa nelieči, dochádza k nezvratnému poškodeniu srdca. Avšak v dnešnej dobe, deti sú vyšetrené a liečené  skôr, než k takýmto zmenám dôjde. 

Komorový defekt alebo defekt komorovej prepažky

Za normálnych okolností nie je prechod medzi pravou a ľavou komorou.

Pri tomto type srdcovej chybe je otvor v prepažke a krv z ľavej komory sa dostáva do pravek komory a do pľúc.

Hlavné príznaky komorového defektu

  • Na defekt komorovej prepážky lekára upozorní v prvom rade šelest, ktorý má typickú lokalizáciu medzi 3.- 4. medzrirebrím vľavo.
  • Pri veľkom otvore je dieťa dýchavičné, unavené, nepriberá na váhe, je dýchavičnosť pri pití, môže mať častejšie zápaly priedušiek.

Príznaky závisa  od veľkosti a lokalizácie defektu.

Komorová prepážka má svalovú a blanitú časť. Defekty v svalovej časti majú miernejšie príznaky a môžu sa vekom zmenšiť, kdežto defekty v blanitej časti prepážky sa nezmenšujú a majú výraznejšie príznaky.

Liečba komorového defektu

Liečbu riadi vždy kardiológ.

  • Ak defekt nie je veľký, alebo operácia ešte nie je vhodná, podávajú sa lieky na podporu srdca a na odvodnenie.
  • Ak dieťa v dojčenskom veku neprospieva, má zrýchlené dýchanie, potí sa, je pravdepodobné, že bude potrebovať chirurgický zákrok.
  • Čas a spôsob operačného zákroku určí kardiochirurg v spolulpráci s kardiológom.
  • Deti s malým defektom, ak nemajú žiadne príznaky, väčšinou nepotrebujú obmedzenie v pohybe.
  • Deti so stredne veľkým a veľkým defektom zvyčajne potrebujú chirurgický zákrok.

Ľudia s defektom komorovej prepážky majú väčšiu náchylnosť na ednokarditídu- zápal srdcových obalov.

Kedy je pri komorovom defekte potrebné okamžite vyhľadať kardiológa

  • ak sa objaví modré sfarbenie pier, okolia nosa, slizníc dutiny ústnej
  • strata váhy, neprospievanie
  • únava alebo znížená fyzická aktivita
  • nevysvetliteľná dlhotrvajúca teplota

Koarktácia aorty

Aorta je hlavná tepna, ktorá vedie krv zo srdca do tela. Odstupuje z ľavej komory.

Výskyt koarktácie aorty

Je to pomerne častá chyba, tvorí 8% zo všetkých vrodených chýb srdca. Je častejšia u chlapcov. U dievčat ju častejšie  pozorujeme v kombinácii s Turnerovým syndrómom (genetické ochorenie).

Čo je koarktácia aorty

Jej podstatou je, že aorta je v určitej svojej časti zúžená. Ak je zúžená o 50% a viac, objavujú sa príznaky skoro po narodení.

Príznaky koarktácie aorty

  • nehmatný pulz na dolných končatinách
  • dýchavičnosť
  • modré alebo našedlé sfarbenie dolnej časti tela, pretože tam nepreteká dostatok krvi
  • ak je prítomná spojka medzi aortou a hlavnou pľúcnou tepnou (táto spojka normálne funguje počas vnútromaternicového vývoja, po narodení sa uzatvára), tento príznak nemusí byť až tak výrazný
  • prítomný je vysoký tlak krvi

Liečba

Jediný spôsob liečby je operačné odstránenie zúženej časti aorty. 

Fallotova tetralógia

Čo je to Fallotova tetralógia

Je to komplexná vrodená chyba srdca, pri ktorej okrem iného nachádzame defekt komorovej prepážky a zúžený odstup pľúcnice (cievy, ktorá odvádza krv do pľúc).

Hlavné príznaky Fallotovej tetralógie

  • Typické modré sfarbenie kože a slizníc. Týmto deťom sa laicky hovorí modré deti.
  • Z ďalších príznakov je dýchavičnosť. Modranie  a dýchavičnosť sú zvýraznené pri plači, nepokoji alebo pohybe.
  • Pri vyšetrení krvného obrazu majú deti viac červených krviniek. Organizmus si kompenzuje nedostatok kyslíka.
  • Pri dlhom trvaní, bez operácie sa u nich vyvíjajú paličkovité prsty- špičky prstov sú rozšírené.

Je to kombinovaná chyba, pri ktorej je prítomný defekt komorovej prepážky a zúženie výtoku z pravej komory. Pri nedostatočnom výtoku z pravej komory prúdi neokysličené krv cez otvor medzi komorami do ľavej komory, odtiaľ do tela. Prítomnosť neokysličenej krvi v tele spôsobuje modré sfarbenie kože a slizníc.

Riešenie je operačné. 

Transpozícia veľkých ciev

Je to stav, keď veľké cievy odstupuje opačne. To znamená aorta neodstupuje z ľavej ale z pravej komory a pľúcnica neodstupuje z pravej ale z ľavej komory.

To vedie k tomu, že do tela sa dostáva krv z pravej komory, teda neokysličená.  Vždy je prítomný defekt v predsieňovej alebo v komorovej prepážke, čo aspoň čiastočne umožňuje miešanie krvi.

Srdcová chyba sa prejaví ihneď po narodení, riešenie je operačné.

Deti s touto srdcovou chybou majú zvyčajne vyššiu pôrodnú hmotnosť. 

Syndróm hypoplazie ľavého srdca

Je to veľmi závažná srdcová chyba, pretože sa jedná o nedostatočne vyvinuté  ľavé srdce, to znamená, nedostatočne je vyvinutá ľavá predsieň, ľavá komora a časť aorty.

Hlavne ľavá komora je výrazne menšia, má malý objem, rovnako malý objem má aj hlavná tepna vychadzajúca zo srdca - aorta. Dieťatku so do tela nedostáva krv, orgány trpia nedostatkom kyslíka. Krv stojí v pľúcach, čo sa prejaví problémami s dýchaním. Bez pomoci stav vedie k zlyhaniu srdca.

Príznaky sú hneď po narodení, dieťa je modré, nevládze piť, je dýchavičné. Riešenie je operačné, ktoré zaručí miešanie krvi, ale nie je možné očakávať rekonštrukciu srdca na normálne srdce. 

Diagnostika srdcových chýb

  1. Šelest. Nie všetky vrodené srdcové chyby sa prejavujú šelestom.
  2. Klinické príznaky. Neprospievanie, zlé pitie, dieťa nevládze piť, nechutenstvo, krátke a rýchle dýchanie, neschopnosť cvičiť u starších detí, premodrávanie, potenie, zväčšená pečeň, opuchy, poruchy činnosti srdca.
  3. EKG – odhalí nepravidelnosti v práci srdca ale informuje aj o veľkosti niektorých oddielov srdca.
  4. RTG - röntgenová snímka hrudníka, ktorá ukáže veľkosť srdca a polohu vzhľadom i ostatným hrudným orgánom, stav pľúc.
  5. Echokardiografické vyšetrenie (ultrazvukové vyšetrenie), presne určí typ chyby.
  6. Katetrizácia srdca – je to diagnostická ale aj liečebná metóda. Katetrizáciou sa dá určiť obsah kyslíka v jednotlivých  oddieloch srdca, čo dáva informáciu o miešaní krvi, takisto zistí tlak v jednotlivých oddieloch srdca.

späť na začiatok