Cievne malformácie: v čom sa líšia od hemangiómu?

Redakcia | 31. máj 2017

Cievne malformácie sú v praxi často laickou, ale i odbornou verejnosťou zamieňané s hemangiónmi. Ich biologické správanie sa a ovplyvnenie životov malých i veľkých pacientov s týmto nálezom je však značne odlišné.

Prečítajte si tiež: Hemangióm - červený fľak na telíčku novorodenca

Cievna chirurgia je základný špecializačný odbor medicíny, ktorý sa zaoberá diagnostikou a chirurgickou liečbou vrodených aj získaných chorôb a poranení cievneho systému bez rozdielu veku a pohlavia chorých, vo všetkých dosiahnuteľných častiach ľudského tela (s výnimkou vnútrolebečného priestoru a srdca).

Do tohto odboru spadajú aj anomálne cievne útvary, ktoré sa delia na už spomínané hemangiómy (H), ktoré sa podľa štatistík vyskytujú u nás u približne každého 10. novorodenca, a cievne malformácie (CM). Túto druhú kategóriu nám priblíži detský chirurg MUDr. Jozef Babala, PhD.

„V praxi sa oba útvary na základe svojich podobných prejavov často zamieňajú. Oba sú vrodené, oba sú tvorené cievami, oba sú nezhubné, oba môžu postihovať ktorúkoľvek časť tela, vrátane vnútorných orgánov, avšak ich biologické správanie sa má zásadné rozdiely. A od čias spoznania tejto skutočnosti, čo je dnes viac ako 25 rokov, môžeme rodičov oveľa jasnejšie informovať o prognóze ochorenia, ak sa vyskytne u ich dieťaťa, a súčasne môžeme navrhnúť zodpovedajúcu a správnu liečbu.“

Čo majú SPOLOČNÉ a čo ROZDIELNE hemangiómy a cievne malformácie?

V čom je teda zásadný rozdiel biologického správania sa hemangiómov a cievnych malformácií? „Hemangióm je typický tým, že sa objaví krátko po narodení, a to často ako nenápadná modrinka, ktorá v nasledujúcich troch mesiacoch prudko narastie na živočervený, rôzne veľký útvar.

Ten následne niekoľko mesiacov až rokov pobudne v nezmenenej veľkosti a neskôr začína mäknúť, blednúť a strácať sa, až môže takmer úplne zmiznúť.

Cievna malformácia je viditeľná obyčajne ihneď po narodení, prudko nerastie, ale zväčšuje sa spolu s rastom dieťaťa. A čo je dôležité, nikdy samovoľne nemizne. Naopak, príznaky sa postupom času môžu zhoršovať,“ objasňuje MUDr. Babala.

Prečítajte si: Skríning novorodencov = nádej medicíny

Nebezpečenstvo cievnych malformácií

Spočíva v tom, že ich prvotný prejav má často IBA kozmetický efekt. Avšak časom sa môžu rozvinúť NEBEZPEČNÉ PRÍZNAKY, „ako je napr. bolesť, krvácanie, tumorom podobné útvary, či dokonca aj srdcové zlyhávanie z preťaženia cirkuláciou krvi.

Nemenej dôležitý a nebezpečný príznak je vážny kozmetický defekt, až výrazná deformácia časti tela, čo pacienti zvlášť citlivo nesú v období dospievania.“

Ako sa delia cievne malformácie?

Aby sme lepšie pochopili princíp, na akom cievne malformácie „fungujú“, urobíme si malú exkurziu do biológie ľudského tela.

Možno si ešte zo školských čias pamätáte, že v ľudskom organizme sú cievy krvné a lymfatické. Medzi krvné cievy sa radia tepny a žily. Cez tepny tečie krv rýchlo pod vysokým tlakom, cez žily tečie pomaly, pod nízkym tlakom.

Tepny, žily, aj lymfatické cievy majú rôzny priemer, a to od širších trubičiek až po mikroskopické kapiláry. „Podľa toho, z ktorých častí ciev sú cievne malformácie tvorené, rozlišujeme CM nízkoprietokové a vysokoprietokové.

A aby to bolo zamotané ešte viac, sú pacienti, u ktorých sa stretne viacero príznakov naraz, vtedy hovoríme o tzv. „komplexoch kombinovaných s cievnymi malformáciami“, ktoré sú pomenované obyčajne po autoroch, ktorí ich opísali ako prví,“ vysvetľuje MUDr. Babala.

Nízkoprietokové cievne malformácie

Pozrime sa najprv na nízkoprietokové CM. Patria medzi ne kapilárne malformácie, ktoré sú tvorené najdrobnejšími cievami a na povrchu tela vytvárajú nepravidelné, rôzne veľké mapovité fľaky, akoby obliatie červeným vínom (port winestain).

„Zaujímavé pre ne je, že menia intenzitu farby pri zmene teploty, alebo napr. aj vtedy, keď sa dieťa hnevá (keď zvyšuje tlak v brušku a z cievok horšie odteká krv).

Útechou pre rodičov môže byť to, že v podstate ide iba o kozmetickú chybu, teda neohrozujú dieťatko na živote.“ Avšak ako pripomína MUDr. Babala, je potrebné ich odlíšiť od často sa vyskytujúceho „ohňa“ (naeus flameus) u novorodencov, ktorý mizne samovoľne.

Druhú skupinu nízkoprietokových CM tvoria tie, ktoré sú tvorené žilami. Pre ich veľkú podobnosť sú najčastejšie zamieňané za hemangiómy. „Márne by sme však čakali na ich samovoľný ústup...

Dokonca ani lieky nepôsobia na ich zmenšenie. Preto je chybou, ak lekár, nepoznajúc správnu diagnózu, lieči dieťa hormonálnymi kortikoidmi, ktoré okrem vedľajších nežiaducich účinkov neprinesú žiadne zlepšenie.

Niektoré nízkoprietokové malformácie sa dajú chirurgicky odstrániť kompletne, pre ostatné je najvhodnejšia kompresívna bandáž.“

Prečítajte si: „Sladká choroba“. Zasiahla aj do vášho života?

Lymfatické cievne malformácie

Sú druhé najčastejšie po hemangiómoch, z minulosti sú známejšie ako „lymfangiómy“. To, ako zaujímavo vznikajú, približuje MUDr. Babala: „Ak sa lymfatické cievy na určitom mieste zmenia na množstvo väčších, či menších mechúrikov vyplnených lymfou, vytvorí sa lymfatická cievna malformácia.

V oblasti krku môžu tvoriť veľké nebezpečné útvary. Ak je ich nositeľom dieťa, rodičia môžu márne očakávať, že samovoľne zmiznú. Žiaľ, nikdy sa tak nestáva. Tak isto na tieto útvary neúčinkujú lieky. Najefektívnejšou liečbou je ich chirurgické odstránenie.“

Vysokoprietokové cievne malformácie

Považujú sa za najnebezpečnejšie, pretože spôsobujú najviac komplikácií a najťažšie sa liečia. Ich nebezpečenstvo je aj v tom, že sa často mylne zamieňajú za hemangiómy.

„Sú vytvorené z tepien a tepničiek, kde krv tečie rýchlo a pod vysokým tlakom. Správajú sa agresívne, môžu poškodzovať kožný kryt, čo je sprevádzané výraznou bolesťou a krvácaním.

Taktiež môžu preťažovať srdce zvýšenou cirkuláciou krvi. Zriedka sa dajú odstrániť kompletne, častejšie sa operujú až komplikácie, ako sú krvácanie a bolestivé neznesiteľné prejavy. Elastická, správne zvolená bandáž prináša najlepší efekt v liečbe. Našťastie, sú zriedkavé.“

Komplexy kombinované s cievnymi malformáciami

Najčastejší v rámci tejto skupiny je tzv. Klippel-Trenaunay syndróm, pomenovaný podľa svojich objaviteľov, francúzskych lekárov. Pre ochorenie sú typické tri hlavné znaky:

cievna malformácia (niektorá z vyššie spomenutých),
nadmerný prerast končatiny (do hrúbky aj dĺžky),
atypické kŕčové žily.

„Každý z týchto príznakov môže byť rôzne rozvinutý. Liečba je frustrujúca, najefektívnejšou sa javí správna elastická bandáž, liečba bolesti a psychologická podpora rodičov a dieťaťa s erudovaným vysvetlením charakteru ochorenia.“

Aký význam má používanie bandáže?

Pri liečbe CM sa spomínajú bandáže. Aký je ich význam a na čo majú malí pacienti nárok? „Bandáž je veľmi efektívny a nezriedka aj jediný prostriedok, ktorý môže zlepšiť daný stav.

Zabraňuje zhoršovaniu nálezu, nemôžeme však očakávať, že ochorenie vylieči. Rodičia majú nárok na predpis bandáže pre dieťa raz za pol roka, čo poisťovňa prepláca. Problematické sú bandáže pre malé deti, ktoré treba zhotovovať na mieru a obyčajne sú pritesné, či príliš voľné a deti ich nechcú nosiť.“

Odporúčania pre rodičov dieťaťa trpiaceh cievnou malformáciu

Fakt, že diagnóza cievnych malformácií nie je ľahká, by potvrdili nejedni rodičia dieťatka, ktorého sa to týka. To, čo na začiatku vyzeralo „nevinne“, počas mesiacov a rokov života prerastá do ťažko riešiteľného problému.

Napriek tomu, ako pripomína chirurg Babala, rodičia sú pri liečbe tohto ochorenia u malého pacienta kľúčoví. „Ochorenie je celoživotné. No často práve láskavá podpora rodičov pomôže dieťaťu viac ako zákrok, či rady lekára.

Dieťa s týmto nálezom čakajú viaceré celoživotné limity. Ale ako sú variabilné nálezy, aj obmedzenia sú závislé od charakteru a rozsahu poškodenia. Sú deti, ktoré majú život bez obmedzení, no, žiaľ, niektoré s týmto hendikepom vyžadujú aj vozík.“

Pomôcť dieťaťu vysporiadať sa so svojím údelom môže aj psychológ. „Je to vhodné najmä v prípadoch, kedy nemožno očakávať zlepšenie stavu, ktoré postihuje pacienta dysfiguráciou (abnormálnym vzhľadom), bolesťou atď. Stav je doživotný a len máloktorý sa dá chrurgicky vyriešiť.“

Športovanie a výber povolania deti s cievnou malformáciou

Veľa detských pacientov s diagnózou CM v rámci celého Slovenska je sledovaných v chirurgickej ambulancii Euromed v Detskej fakultnej nemocnici s poliklinikou v Bratislave.

„Nakoľko moja prax trvá už dlhšie ako 20 rokov, niektorí pacienti sa dostávajú do dospelého veku. Sú takí, ktorí naďalej žiadajú o návštevu našej ambulancie, no všeobecne ich odporúčame do cievnych ambulancií pre dospelých v rámci bydliska,“ hovorí Dr. Babala.

Počas týchto rokov videl, ako sa mnohé deti s touto diagnózou naučili žiť, radil im napr. aj pri výbere športu či povolania: „Ak to ochorenie dovoľuje, deti sa môžu venovať aj niektorým druhom športov.

Avšak dôležitá je efektívna kompresívna bandáž. Zabúdať netreba ani na správnu hydratáciu, nakoľko kľukaté a zmenené cievy sú náchylnejšie na vznik krvných zrazenín.

Čo sa týka výberu povolania, pre deti a adolescentov s CM nie sú vhodné v dospelosti povolania, pri ktorých sa vyžaduje dlhodobé státie (predavač, barman...). Dochádza ku tlakovému preťaženiu malformovaných povrchových ciev, ak sú tieto na dolných končatinách a k zhoršovaniu nálezu.“