Rázštepy pery a podnebia

Rázštepy pery a podnebia
31.8.2016 v kategórii Bábätko, autor Redakcia, foto: istockphoto.com

Patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby na tvári, zároveň sa považujú za jedny z najnápadnejších. No na rozdiel od iných závažných vrodených chýb sú tieto operačne riešiteľné.

Na Slovensku sa štatisticky vyskytujú v pomere l dieťa s rázštepom ku 816 zdravým deťom. O možnostiach liečby nás oboznámila MUDr. Marianna Zábavníková, PhD., prednostka Kliniky plastickej, rekonštrukčnej a estetickej chirurgie Fakultnej nemocnice L. Pasteura v Košiciach.

Čítajte tiež: Život bábätka s rázštepom mäkkého podnebia

Rázštepové chyby pery alebo podnebia vznikajú počas prenatálneho vývoja, približne v čase 1. a 2. mesiaca tehotenstva. To, či možno prítomnosť ochorenia ovplyvniť ešte pred samotným počatím, je podľa odborníkov diskutabilné. Je však dokázané, že užívanie kyseliny listovej a vitamínov, napr. vitamínu B1, C a E všeobecne znižuje riziko vzniku vývojových deformít.

Rázštepovú chybu je možné určiť pomocou ultrazvuku už asi v 12. týždni. „Keď sa zistí, že dieťa má rázštepovú chybu, gravidná matka je zavčasu odoslaná na naše pracovisko na prvú konzultáciu,“ ozrejmuje prax Dr. Zábavníková. Tento prístup ešte pred narodením dieťaťa sa osvedčil, už počas tehotenstva sú rodičia pripravovaní na vážnu skutočnosť, pred ktorou stoja.  „V našom rázštepovom centre majú možnosť oboznámiť sa s prejavmi uvedenej chyby, s možnosťami  liečby, s operačnými výsledkami a sú upozornení aj na ťažkosti pri príjme potravy u týchto detí. Pripravujeme ich najmä na možnosti, ako tieto problémy zvládnuť. Preto ich situácia natoľko neprekvapí a psychicky sú na tom podstatne lepšie, ako rodičia, ktorí sa  dozvedia až po narodení dieťaťa o jeho postihnutí.“

Dieťa s rázštepom je potrebné čo najskôr vyšetriť v Rázštepovom centre. Na Slovensku sa okrem Košíc nachádza aj v Bratislave, liečbe rázštepov sa venuje tiež Oddelenie plastickej chirurgie v Banskej Bystrici. Liečba je hradená  zdravotnými poisťovňami.

Výskyt rázštepu

Vedci sa snažia zmapovať, do akej miery sa rázštepy vyskytujú u jednotlivých etník.
Rasové rozdiely približuje Dr. Zábavníková takto: „U žltej rasy je výskyt v pomere 2 deti s rázštepom ku 1000 zdravým deťom, u bielej rasy sa udáva pomer 1 ku 1000. U černochov je to 0,41 novorodencov s rázštepom ku 1000 zdravým novorodencom. V celkovom objeme rázštep podnebia predstavuje 33 %, kompletný rázštep pery a podnebia sa vyskytuje v 46 % všetkých rázštepových chýb a rázštep samotnej pery bez postihnutia podnebia sa vyskytuje v 21 %.“

Príčina

Definovať presnú príčinu vzniku rázštepu je obtiažne. Ide o multifaktoriálny proces, závisiaci na  mnohých genetických a enviromentálnych faktoroch. Je dokázané, že asi v 20 % prípadov má rázštep dedičný základ, pričom „dedičnosť v skupine rázštepu pery aj podnebia je 40-percentná, dedičnosť u rázštepu podnebia samotného je 19-percentná.“

Ostatné prípady sú spôsobené chybným vývojom embrya v počiatkoch tehotenstva, ktorého príčinou môže byť napr.:

  • vplyv toxických látok, liekov;
  • infekcie a vírusy sprevádzané zvýšenou teplotou (chrípka, rubeola, toxoplazmóza);
  • chronické ochorenie matky (napr. diabetes);
  • abnormality tehotenstva; 
  • nedostatok alebo nadbytok niektorých vitamínov (najmä vysoké dávky vitamínu A);
  • alkohol, fajčenie ap.

Svoju úlohu zohráva aj vek rodičov. Dr. Zábavníková upozorňuje, že „riziko výskytu stúpa s vekom otca a ak obaja rodičia majú viac ako 30 rokov. Čo sa týka pohlavia, rázštepy pery majú častejšie muži. Zistili sa taktiež spojitosti so sociálnymi  pomermi a ekonomickými podmienkami života. Rázštepy pozorujeme častejšie u sociálne slabších vrstiev, čo môže súvisieť s výživou. Niekedy je vidno u rodičov (zdravých), ktorí majú rázštepom postihnuté dieťa, slabšie vyvinutú čeľusť.“

Iné anomálie

Je dokázané, že takmer u polovice detí s rázštepom podnebia sa vyskytuje aj iná vrodená chyba. Rázštepy pritom môžu byť spojené s abnormalitou ktoréhokoľvek ľudského chromozómu.“ Rázštep pery sa vyskytuje v pomere – 6 : 3 : 1 (jednostranný vľavo ku jednostranný vpravo ku obojstranný).

Bremeno na rodičoch

„Rodičia sa do liečby  aktívne zapájajú, je veľmi doležité, aby dobre spolupracovali najmä s logopédom pri náprave rečových chýb. Treba si uvedomiť, že deti postihnuté rázštepom si vyžadujú oveľa viac starostlivosti a pozornosti ako zdravé deti a tieto nároky sú kladené  práve na rodičov, ktorí v tom majú nezastupiteľnú úlohu.“

Jednou z prvotných ťažkostí je kŕmenie. „Keďže dôsledkom rázštepu má dieťa spojenú ústnu a nosovú dutinu, nedokáže vytvoriť pri saní podtlak. Preto je vhodné kŕmiť ho špeciálne upravenou fľašou. Matka môže kŕmiť dieťa materským mliekom, ktoré si odsáva. Svoju úlohu zohráva tiež poloha pri kŕmení. Dieťa je lepšie uložiť do zvýšenej polohy,  kŕmiť ho  s prestávkami a nechať častejšie odgrgnúť.“

Je nevyhnutné, aby rodičia dbali u dieťaťa na hygienu ústnej dutiny a nosa, keďže mlieko zateká i tam.

Liečba

Jej cieľom je dosiahnutie čo najlepšieho estetického výsledku, aby bola chyba po rekonštrukcii čo najmenej nápadná a tiež dosiahnutie čo najlepšieho funkčného výsledku, najmä čo sa týka kvality reči. Od úspešnosti liečby závisí úspech zaradenia postihnutého dieťaťa do spoločnosti.